Pkhd1cyli/cyli mice have altered renal Pkhd1 mRNA processing and hormonally sensitive liver disease

Pkhd1cyli/cyli 小鼠的肾脏 Pkhd1 mRNA 处理发生了改变，并患上了激素敏感性肝病

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作者：Chaozhe Yang, Naoe Harafuji, Ljubica Caldovic, Weiying Yu, Ravindra Boddu, Surajit Bhattacharya, Hayk Barseghyan, Heather Gordish-Dressman, Oded Foreman, Zsuzsa Bebok, Eva M Eicher, Lisa M Guay-Woodford

期刊：

Journal of Molecular Medicine-Jmm

影响因子：

时间：

2023

起止号：

2023 Sep;101(9):1141-1151.

doi：

10.1007/s00109-023-02351-2

研究方向：

信号转导

Key messages

The Pkhd1cyli/cyli mouse expresses cystic liver disease, but no kidney phenotype. Pkhd1 mRNA expression is decreased in cyli liver and kidneys compared to wild-type. Ribosomal frameshifting may be responsible for Pkhd1 mRNA escape from NMD. Pkhd1 mRNA escape from NMD could contribute to the absent kidney phenotype.

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