Conclusions
A characteristic, delayed referral. No gender predominance. Majority of cases were lumbar or lumbar sacral. Mortality similar to what is reported in the literature. Few patients came for follow up. MMCL is a pathology that requires concentrated attention by the national authorities. A multi center and multi national study will improve our management of these patients. Introducción:: Las malformaciones del tubo neural (MTN) representan la segunda causa más frecuente de anomalías congénitas, luego de las cardiopatías. En este grupo se destaca el mielomeningocele (MMC) por su mayor incidencia, y por ser la más incapacitante y la más compleja entre todas las demás malformaciones del sistema nervioso c`entral (SNC). En Bolivia, como en muchos países de Sudamérica, los bajos niveles socio-culturales y la debilidad en el sistema sanitario, hacen que su incidencia y su morbilidad, sean mayores que en las naciones más desarrolladas. Material y Métodos:: Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo de 70 casos de MMC, atendidos por un equipo multidisciplinario en el Hospital Universitario Japonés (HUJ) de Santa Cruz de la Sierra, entre 2008-2011. De ellos, 60 fueron intervenidos quirúrgicamente. Resultados:: Se realizaron controles prenatales sólo en 27 mujeres (38.6%), diagnosticándose una disrafia espinal en apenas dos casos (7.4%). La edad de ingreso del MMC en su mayoría fue después de las 24 horas (65.6%), predominando su localización en la región lumbosacra (64.3%). De ellos, 67.2% eran abiertos, presentando un 32.9% un daño neurológico motor parcial mientras que 47.1% tenían paraplejia por debajo de la lesión. De los 70 casos, tres (4.3%) no fueron intervenidos, por presentar defectos congénitos severos o estado general grave. Las principales complicaciones posoperatorias inmediatas fueron: dehiscencia de sutura y/o infección de la herida (16.6%), fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR) (10%) e infección del SNC (11.7%). La mortalidad general y postoperatoria fue de 7.1% y 3.3%, respectivamente. Al mes de vida presentaban hidrocefalia un 80% de los pacientes operados, colocándose una derivación ventriculoperitoneal (DVP) de presión media. De 9 pacientes que tuvieron un acompanamiento de dos o más años, seis presentaron una médula anclada, que fueron intervenidas quirúrgicamente. Conclusión:: En esta serie, el diagnóstico prenatal del MMC fue ocasional y la derivación al HUJ de los recién nacidos con esta malformación fue generalmente tardía. No hubo predominio de género y la mayoría de los casos presentaron sus lesiones en la región lumbar y lumbosacra. La mortalidad general y postoperatoria fue similar a la reportada en la literatura. Pocos enfermos realizaron controles posteriores al alta hospitalaria. Igual que otros países de Sudamérica, las falencias en el sistema público de salud y el nivel sociocultural, son factores determinantes para un mal pronóstico en estos niños. Por sus múltiples complicaciones, el MMC requiere de una especial atención gubernamental, sobre todo de carácter preventivo mediante el uso de ácido fólico en mujeres fértiles, como también de un equipo profesional multidisciplinario, a fin de realizar un tratamiento adecuado y oportuno. Al mismo tiempo, trabajos multicéntricos en hospitales de América Latina, ayudarán al mejor manejo de estos pacientes.
Methods
Retrospective study of 70 cases of MMC at Hospital Universitario Japonés (HUJ), Santa Cruz de la Sierra, between 2008-2011. Sixty had surgery.
Results
Prenatal care in 27 women (38.6%), positive diagnosis for spinal disraphism in 2 (7.4%). The child arrived after 24 hours of birth (65.5%). Lumbosacral lesion (64.3%). Of those 67.2% were open, with 32.9% evidencing partial motor lesion in contrast with 47.1% who were paraplegic bellow the level of the lesion. Three children were not operated because they had complex and severe malformations associated to the MMCL. The most common surgical complications were; wound dehiscence or infection (16.6%), CSF fistula (10%) CNS infection (11.7%). Mortality and specifically postoperative mortality were 7.1% y 3.3%, respectively. Hydrocephalus wass evident in 80% of the patients who were operated, they received a VP shunt medium pressure. Nine patients who had long term follow up presented with tethered cord. Conclusions: A characteristic, delayed referral. No gender predominance. Majority of cases were lumbar or lumbar sacral. Mortality similar to what is reported in the literature. Few patients came for follow up. MMCL is a pathology that requires concentrated attention by the national authorities. A multi center and multi national study will improve our management of these patients. Introducción:: Las malformaciones del tubo neural (MTN) representan la segunda causa más frecuente de anomalías congénitas, luego de las cardiopatías. En este grupo se destaca el mielomeningocele (MMC) por su mayor incidencia, y por ser la más incapacitante y la más compleja entre todas las demás malformaciones del sistema nervioso c`entral (SNC). En Bolivia, como en muchos países de Sudamérica, los bajos niveles socio-culturales y la debilidad en el sistema sanitario, hacen que su incidencia y su morbilidad, sean mayores que en las naciones más desarrolladas. Material y Métodos:: Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo de 70 casos de MMC, atendidos por un equipo multidisciplinario en el Hospital Universitario Japonés (HUJ) de Santa Cruz de la Sierra, entre 2008-2011. De ellos, 60 fueron intervenidos quirúrgicamente. Resultados:: Se realizaron controles prenatales sólo en 27 mujeres (38.6%), diagnosticándose una disrafia espinal en apenas dos casos (7.4%). La edad de ingreso del MMC en su mayoría fue después de las 24 horas (65.6%), predominando su localización en la región lumbosacra (64.3%). De ellos, 67.2% eran abiertos, presentando un 32.9% un daño neurológico motor parcial mientras que 47.1% tenían paraplejia por debajo de la lesión. De los 70 casos, tres (4.3%) no fueron intervenidos, por presentar defectos congénitos severos o estado general grave. Las principales complicaciones posoperatorias inmediatas fueron: dehiscencia de sutura y/o infección de la herida (16.6%), fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR) (10%) e infección del SNC (11.7%). La mortalidad general y postoperatoria fue de 7.1% y 3.3%, respectivamente. Al mes de vida presentaban hidrocefalia un 80% de los pacientes operados, colocándose una derivación ventriculoperitoneal (DVP) de presión media. De 9 pacientes que tuvieron un acompanamiento de dos o más años, seis presentaron una médula anclada, que fueron intervenidas quirúrgicamente. Conclusión:: En esta serie, el diagnóstico prenatal del MMC fue ocasional y la derivación al HUJ de los recién nacidos con esta malformación fue generalmente tardía. No hubo predominio de género y la mayoría de los casos presentaron sus lesiones en la región lumbar y lumbosacra. La mortalidad general y postoperatoria fue similar a la reportada en la literatura. Pocos enfermos realizaron controles posteriores al alta hospitalaria. Igual que otros países de Sudamérica, las falencias en el sistema público de salud y el nivel sociocultural, son factores determinantes para un mal pronóstico en estos niños. Por sus múltiples complicaciones, el MMC requiere de una especial atención gubernamental, sobre todo de carácter preventivo mediante el uso de ácido fólico en mujeres fértiles, como también de un equipo profesional multidisciplinario, a fin de realizar un tratamiento adecuado y oportuno. Al mismo tiempo, trabajos multicéntricos en hospitales de América Latina, ayudarán al mejor manejo de estos pacientes.