日期:
2020 年 — 2026 年
2020
2021
2022
2023
2024
2025
2026
影响因子:

Novel gain-of-function mutants identify a critical region within CFTR membrane-spanning domain 2 controlling cAMP-dependent and ATP-independent channel activation

新的获得功能突变体识别出 CFTR 跨膜结构域 2 内控制 cAMP 依赖性和非 ATP 依赖性通道激活的关键区域

Solène Castanier #, Ahmad Elbahnsi #, Benoit Chevalier, Nesrine Baatallah, Iwona Pranke, Lynda Berri, Aleksander Edelman, Isabelle Sermet-Gaudelus, Jean-Paul Mornon, Isabelle Callebaut #, Alexandre Hinzpeter #

Pharmacological chaperone-rescued cystic fibrosis CFTR-F508del mutant overcomes PRAF2-gated access to endoplasmic reticulum exit sites

药理学伴侣蛋白挽救的囊性纤维化 CFTR-F508del 突变体克服了 PRAF2 门控的内质网出口位点。

Kusumika Saha,Benoit Chevalier,Stéphane Doly,Nesrine Baatallah,Thomas Guilbert,Iwona Pranke,Mark G H Scott,Hervé Enslen,Chiara Guerrera,Cérina Chuon,Aleksander Edelman,Isabelle Sermet-Gaudelus ,Alexandre Hinzpeter #,Stefano Marullo #

Acting on the CFTR Membrane-Spanning Domains Interface Rescues Some Misfolded Mutants

作用于CFTR跨膜结构域界面可挽救一些错误折叠的突变体

Nesrine Baatallah ,Ahmad Elbahnsi ,Benoit Chevalier ,Solène Castanier ,Jean-Paul Mornon ,Iwona Pranke ,Aleksander Edelman ,Isabelle Sermet-Gaudelus ,Isabelle Callebaut ,Alexandre Hinzpeter

Urinary Exosomes of Patients with Cystic Fibrosis Unravel CFTR-Related Renal Disease

囊性纤维化患者尿液外泌体揭示 CFTR 相关肾脏疾病

Sebastien Gauthier, Iwona Pranke, Vincent Jung, Loredana Martignetti, Véronique Stoven, Thao Nguyen-Khoa, Michaela Semeraro, Alexandre Hinzpeter, Aleksander Edelman, Ida Chiara Guerrera, Isabelle Sermet-Gaudelus

The Autophagy Inhibitor Spautin-1 Antagonizes Rescue of Mutant CFTR Through an Autophagy-Independent and USP13-Mediated Mechanism

自噬抑制剂 Spautin-1 通过自噬独立和 USP13 介导的机制拮抗对突变 CFTR 的拯救

Emanuela Pesce, Elvira Sondo, Loretta Ferrera, Valeria Tomati, Emanuela Caci, Paolo Scudieri, Ilaria Musante, Mario Renda, Nesrine Baatallah, Nathalie Servel, Alexandre Hinzpeter, Diego di Bernardo, Nicoletta Pedemonte, Luis J V Galietta

Factors influencing readthrough therapy for frequent cystic fibrosis premature termination codons

影响囊性纤维化频繁提前终止密码子通读治疗的因素

Iwona Pranke, Laure Bidou, Natacha Martin, Sandra Blanchet, Aurélie Hatton, Sabrina Karri, David Cornu, Bruno Costes, Benoit Chevalier, Danielle Tondelier, Emmanuelle Girodon, Matthieu Coupet, Aleksander Edelman, Pascale Fanen, Olivier Namy, Isabelle Sermet-Gaudelus, Alexandre Hinzpeter

An unexpected effect of TNF-α on F508del-CFTR maturation and function

TNF-α 对 F508del-CFTR 成熟和功能的意外影响

Sara Bitam, Iwona Pranke, Monika Hollenhorst, Nathalie Servel, Christelle Moquereau, Danielle Tondelier, Aurélie Hatton, Valérie Urbach, Isabelle Sermet-Gaudelus, Alexandre Hinzpeter, Aleksander Edelman

COMMD1 modulates noxious inflammation in cystic fibrosis

COMMD1 调节囊性纤维化的有害炎症

Alix de Becdelièvre, Jérémy Rocca, Abdel Aissat, Loic Drévillon, Stéphane Moutereau, Sabine Le Gouvello, Alexandre Hinzpeter, Agathe Tarze, Pascale Fanen

COMMD1-mediated ubiquitination regulates CFTR trafficking

COMMD1 介导的泛素化调节 CFTR 运输

Loïc Drévillon, Gaëlle Tanguy, Alexandre Hinzpeter, Nicole Arous, Alix de Becdelièvre, Abdel Aissat, Agathe Tarze, Michel Goossens, Pascale Fanen