反复水肿，问题不在水

【一天一个靶点 · 第 236 期】血浆激肽释放酶（KLKB1）

有一种水肿，按下去不会凹陷。
它不是因为水多，而是血管漏了。

它是什么

血浆激肽释放酶被激活后切割高分子量激肽原，释放出缓激肽。
缓激肽让血管扩张、通透性升高，产生肿胀与疼痛。
遗传性血管性水肿的患者正是因为这一通路失控，反复出现皮下与喉头的水肿，严重时可能直接危及气道的安全。

和哪些病有关

拉那利尤单抗结合并抑制该酶，用于遗传性血管性水肿的预防，可显著减少发作次数。
急性发作则需补充 C1 抑制剂或使用缓激肽受体拮抗剂。
同一条通路，预防与急救用的是不同策略，这是这类罕见病长期管理的要点所在。

谁在打它

代表药物：拉那利尤单抗（抗血浆激肽释放酶单抗）。
抗体结合酶的催化结构域，阻断其对激肽原的切割，缓激肽生成减少，血管通透性不再异常升高，水肿发作因此被抑制。

走到哪一步

用于遗传性血管性水肿的预防；注射部位反应与过敏反应需关注，急性发作时仍需按急救流程处理。

一句话记住

水肿不是水多了，是血管漏了。

明天讲：血小板活化因子受体

收藏起来，一天一个靶点，慢慢攒成一张自己的靶点地图。