磷从尿里漏，问题在上游

【一天一个靶点 · 第 505 期】成纤维细胞生长因子23（FGF23）

骨头不只是支架，还会分泌激素。
有一种因子，专门指挥肾脏排磷。

它是什么

由骨细胞分泌，作用于肾脏，减少磷的重吸收并抑制活性维生素D生成；水平过高时血磷下降，骨矿化不足。
它本来是调节磷的激素，过量却成了致病的推手，因此在低磷性佝偻病中成为干预对象。
这个因子的生成还受铁状态与炎症影响。

和哪些病有关

在X连锁低磷性佝偻病中，该因子过多是核心机制；中和它可提高血磷、改善佝偻病表现，比单纯补磷更接近病因。
下肢弯曲与生长迟缓在儿童期最明显，早期干预能减少畸形。
成人患者则以骨痛与乏力为主，容易被漏诊。
因此不明原因的骨痛伴低磷，应查这个因子。

谁在打它

代表药物：布罗索尤单抗（抗 FGF23 单抗）。
抗体结合该因子的N端，阻止其与肾脏受体结合，磷重吸收恢复，血磷上升，活性维生素D增加；由于结合的是循环中的因子，作用可以维持数周。

走到哪一步

用于X连锁低磷性佝偻病与肿瘤性骨软化，每两至四周皮下注射。
需监测血磷与尿钙，防止异位钙化，不能与口服磷剂同时使用，否则会抵消疗效。

一句话记住

磷从尿里漏，问题在上游。

明天讲：岩藻糖基转移酶4

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