用户验证的应用
推荐稀释比例
- WB1:4000-5000
- IHC-P1:200-1:1000
- ELISA1: 8000-10000
详细信息
背景信息
功能： 反式激活应答 DNA 结合蛋白 43 (TDP43) 是一种 RNA 结合蛋白，参与 RNA 生物合成和加工的多个步骤。它通过其两个 RNA 识别基序 RRM1 和 RRM2，优先结合主要位于长内含子和 mRNA 3'UTR 中的 RNA 分子上的 GU 重复序列，进而调控多种非编码 RNA 和蛋白编码 RNA 的剪接，包括参与神经元存活的蛋白，以及编码与神经退行性疾病相关蛋白的 mRNA。它通过调控线粒体转录本的加工，维持线粒体稳态。还可通过将 CNOT7/CAF1 去腺苷酶招募到 mRNA 3'UTR，导致 poly (A) 尾去腺苷化并缩短，从而调控 mRNA 稳定性。响应氧化损伤时，它与位于应激颗粒 (SG) 中的停滞核糖体结合，促进细胞存活。它还参与正常骨骼肌的形成和再生，形成胞质肌颗粒，结合编码肌节蛋白的 mRNA。通过以 FBXL3 依赖的方式稳定 CRY1 和 CRY2 蛋白，维持生物钟的周期性。负向调控 CDK6 的表达，以 PPIA/CYPA 依赖的方式调控 HDAC6、ATG7 和 VCP 的表达 [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12] [13] 。 亚细胞定位： 细胞核；细胞质；细胞质应激颗粒；线粒体 表达水平： 组织特异性：广泛表达。尤其在胰腺、胎盘、肺、生殖道和脾脏中表达量较高。 异构体 & 翻译后修饰： Q13148 有两种异构体：Q13148-1：44740 Da (预测值)；Q13148-4：31808 Da (预测值)。 在 ALS 和 FTLDU 患者的海马、新皮层和脊髓中，Q13148 处于过度磷酸化状态。在细胞应激下发生磷酸化；在 ALS 和 FTLDU 患者的海马、新皮层和脊髓中发生泛素化；在 ALS 和 FTLDU 患者的海马、新皮层和脊髓中被切割生成 C 端片段。 亚基： 同源二聚体 (PubMed:20043239，PubMed:24464995)。同源寡聚体 (通过其 N 端结构域)(PubMed:28663553，PubMed:29438978)。与 BRDT 相互作用 (基于相似性)。特异性结合 TAR DNA 的富含嘧啶的基序和单链 TG 重复序列。结合 RNA，特异性结合至少包含六个连续重复单元的 UG 重复序列。与 ATXN2 相互作用；该相互作用依赖于 RNA (PubMed:20740007)。与 MATR3 相互作用 (PubMed:24686783)。与 UBQLN2 相互作用 (PubMed:23541532)。与 HNRNPA2B1 相互作用 (PubMed:19429692)。与 ZNF106 相互作用 (基于相似性)。与 CNOT7/CAF1 相互作用 (PubMed:30520513)。与 CRY2 相互作用 (PubMed:27123980)。与 PPIA/CYPA 相互作用；该相互作用依赖于 TARDBP 的 RNA 结合活性和 PPIA/CYPA 的 PPIase 活性，并且 PPIA/CYPA 在 Lys-125 位点的乙酰化有利于该相互作用 (PubMed:25678563)。