用户验证的应用
推荐稀释比例
- WB1:500-1000
- FC1:10-50
- ELISA1:3000-5000
详细信息
背景信息
功能： NaV1.1 由 SCN1A 编码，参与神经元动作电位信号传导，并与癫痫生物学密切相关 [1] 。在机制上，NaV1.1 定位于 parvalbumin 阳性抑制性中间神经元轴突，使该通道参与 GABAergic 回路调控 [2] 。在 Dravet syndrome 模型中，Scn1a 功能异常会降低 GABAergic 中间神经元钠电流，削弱抑制性输出，并促进癫痫易感性 [3] [4] [5] 。与 NaV1.6 相比，NaV1.1 代表神经元兴奋-抑制平衡中的抑制侧，而 NaV1.6 过度活化支持兴奋性癫痫机制 [6] 。在实验应用中，选择性 NaV1.1 激活剂 Hm1a 可恢复 Dravet syndrome 小鼠抑制性中间神经元功能并减少癫痫发作，小分子 NaV1.1 激活剂可增强 fast-spiking 中间神经元兴奋性和 GABAergic 传递 [7] [8] 。 亚细胞定位： 细胞膜；多通道膜蛋白 异构体 & 翻译后修饰： Nav1.1 存在 3 个异构体，P35498-1：氨基酸个数为 2009 个，分子量为 228,972 Da (预测)；P35498-2：氨基酸个数为 1998 个，分子量为 227,789 Da (预测)；P35498-3：氨基酸个数为 1981 个，分子量为 226,174 Da (预测)。 PKC 对高度保守的胞质环中 Ser-1516 位点的磷酸化会减缓钠通道的失活并降低峰值钠电流。 亚基： Nav1.1 电压门控钠通道由离子传导 α 亚基 SCN1A 组成，该亚基本身具有功能，但其活性受一个或多个 β-1 (SCN1B)、β-2 (SCN2B)、β-3 (SCN3B) 和 β-4 (SCN4B) 亚基的调控。SCN1B 和 SCN3B 与 SCN1A 非共价结合。 SCN2B 和 SCN4B 通过二硫键与 SCN1A 连接。SCN1B 调控 Nav1.1 在质膜上的表达及其失活的电压依赖性。SCN3B 和 SCN4B 降低 Nav1.1 的电导。它们与 FGF13 相互作用，并调控 Nav1.1 的稳态失活。