Background
Inborn errors of immunity, mainly Predominantly Antibody deficiencies with normal IgG levels are unrecognized in adults with lung diseases such as bronchiectasis or recurrent pneumonia.
Conclusions
Predominantly antibody deficiencies with normal IgG levels are an important etiology of non-cystic fibrosis bronchiectasis and recurrent pneumonia in adults. Antecedentes: Los Errores Innatos de la Inmunidad principalmente las Deficiencias Predominantemente de anticuerpos con niveles normales de IgG no se conocen en adultos con enfermedades pulmonares como las bronquiectasias o la neumonía recurrente. Objetivo: Determinar las deficiencias de IgM, IgA y de subclase de IgG2 y la Deficiencia Específica de Anticuerpos (anticuerpos antineumocócicos de polisacáridos) en adultos con Bronquiectasias no Fibrosis Quística (BQnoFQ) o neumonía recurrente. Métodos: Estudio observacional prospectivo. Se reclutaron 110 pacientes consecutivos con BQnoFQ o neumonía recurrente en Cali, Colombia. Se midieron los niveles séricos de IgG, IgA, IgM e IgE, subclase IgG2 y anticuerpos anti-neumococo. Resultados: Se encontraron deficiencias de anticuerpos con niveles normales de IgG en el 10% de los sujetos; Cuatro casos con IgG2 baja, incluido 1 caso de deficiencia de IgG2 + IgA, 1 caso de ataxia-telangiectasia, 3 deficiencias de IgA (IgAD), 2 deficiencias selectiva de IgM (IgMD), 1 síndrome de Hiper-IgE (HIES-AR) y 1 deficiencia específica de anticuerpos. Ocho pacientes fueron diagnosticados con enfermedades relacionadas con la hipogammaglobulinemia IgG. Conclusiones: Las deficiencias predominantemente de anticuerpos con niveles normales de IgG son una etiología importante de BQnoFQ y neumonía recurrente en adultos. Los sujetos con bronquiectasias o neumonía recurrente requieren una evaluación exhaustiva de la respuesta inmune humoral y clínica.
Methods
Cross-sectional study. Consecutive patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis or recurrent pneumonia were recruited in Cali, Colombia. IgG, IgA, IgM, and IgE, IgG2subclass and IgG anti-pneumococcal serum levels were measured.
Objective
To determine IgM, IgA, IgG2 subclass deficiencies, and Specific antibody deficiency (anti-pneumococcal polysaccharide antibodies) in adults with non-cystic fibrosis bronchiectasis or recurrent pneumonia.
Results
Among the 110 participants enrolled, Antibody deficiencies with normal serum IgG levels were found in 11(10%) cases. IgA deficiency (3 cases), IgM deficiency (2 cases) and IgG2 deficiency (2 cases) were the most frequent primary immunodeficiencies. In addition, IgG2+IgA deficiency, Ataxia-telangiectasia, Hyper-IgE syndrome and Specific Antibody Deficiency(anti-polysaccharides) were found in one case each. Conclusions: Predominantly antibody deficiencies with normal IgG levels are an important etiology of non-cystic fibrosis bronchiectasis and recurrent pneumonia in adults. Antecedentes: Los Errores Innatos de la Inmunidad principalmente las Deficiencias Predominantemente de anticuerpos con niveles normales de IgG no se conocen en adultos con enfermedades pulmonares como las bronquiectasias o la neumonía recurrente. Objetivo: Determinar las deficiencias de IgM, IgA y de subclase de IgG2 y la Deficiencia Específica de Anticuerpos (anticuerpos antineumocócicos de polisacáridos) en adultos con Bronquiectasias no Fibrosis Quística (BQnoFQ) o neumonía recurrente. Métodos: Estudio observacional prospectivo. Se reclutaron 110 pacientes consecutivos con BQnoFQ o neumonía recurrente en Cali, Colombia. Se midieron los niveles séricos de IgG, IgA, IgM e IgE, subclase IgG2 y anticuerpos anti-neumococo. Resultados: Se encontraron deficiencias de anticuerpos con niveles normales de IgG en el 10% de los sujetos; Cuatro casos con IgG2 baja, incluido 1 caso de deficiencia de IgG2 + IgA, 1 caso de ataxia-telangiectasia, 3 deficiencias de IgA (IgAD), 2 deficiencias selectiva de IgM (IgMD), 1 síndrome de Hiper-IgE (HIES-AR) y 1 deficiencia específica de anticuerpos. Ocho pacientes fueron diagnosticados con enfermedades relacionadas con la hipogammaglobulinemia IgG. Conclusiones: Las deficiencias predominantemente de anticuerpos con niveles normales de IgG son una etiología importante de BQnoFQ y neumonía recurrente en adultos. Los sujetos con bronquiectasias o neumonía recurrente requieren una evaluación exhaustiva de la respuesta inmune humoral y clínica.