肺被自己的酶慢慢消化

【一天一个靶点 · 第 284 期】α1-抗胰蛋白酶（SERPINA1）

炎症时，中性粒细胞会释放弹性蛋白酶。
肺里有弹性纤维，需要有人保护。

它是什么

α1-抗胰蛋白酶在肝脏合成，进入循环后抑制中性粒细胞弹性蛋白酶。
它的作用是给肺组织兜底，防止蛋白酶在炎症中误伤自身。
基因缺陷会让蛋白无法正常折叠、分泌或功能下降，肺与肝脏因此同时受累，表现却常常一轻一重。

和哪些病有关

人血浆来源的 α1-抗胰蛋白酶用于增强治疗，适用于有肺气肿且蛋白水平严重不足的患者。
它不能逆转已经破坏的肺组织，只能延缓下降。
戒烟与疫苗接种同样是管理的一部分，药物并不能替代这些基础措施，三者需要一起做才能见效。

谁在打它

代表药物：人血浆来源的 α1-抗胰蛋白酶（增强治疗）。
补充外源性蛋白后，肺内中性粒细胞弹性蛋白酶的活性被抑制，弹性纤维的降解速度减慢，肺功能下降的斜率因此变小。

走到哪一步

用于严重缺陷相关肺气肿的增强治疗；需定期评估肺功能，输注反应与过敏要观察，吸烟会显著削弱获益。

一句话记住

保护肺的，不是药，是缺的那一块拼图。

明天讲：酰胺磷酸核糖转移酶

收藏起来，一天一个靶点，慢慢攒成一张自己的靶点地图。