肺被自己的酶慢慢拆掉

【一天一个靶点 · 第 362 期】胰弹性蛋白酶 1（CELA1）

肺里有大量弹性纤维，撑起呼吸的空间。
有一类酶，专门拆解弹性蛋白。

它是什么

胰弹性蛋白酶 1 属于丝氨酸蛋白酶家族，能水解弹性蛋白与多种基质成分。
它在胰腺中合成，参与消化，也会在炎症时由其他细胞释放。
弹性纤维一旦被过度降解，肺组织的回弹能力就无法恢复。
它在胰腺炎时也会大量释放。

和哪些病有关

α1-抗胰蛋白酶是血浆中的天然抑制物，能与之结合并使其失活，用于遗传性缺陷相关的肺气肿。
补充治疗提高的是抑制物的浓度，而不是抑制炎症本身。
吸烟会加速酶的氧化失活，是最需要干预的因素。
抑制物不足时，需定期评估是否补充。

谁在打它

代表药物：人 α1-抗胰蛋白酶（蛋白酶抑制剂，替代治疗）。
抑制物与酶的活性位点结合，形成稳定的复合物，弹性蛋白的水解停止，肺组织的结构得以保留。

走到哪一步

用于 α1-抗胰蛋白酶缺乏相关肺气肿；需定期评估肺功能，戒烟是治疗的前提，输注反应需观察。

一句话记住

弹性纤维断了，就再也接不回去。

明天讲：甲状旁腺激素 1 受体

收藏起来，一天一个靶点，慢慢攒成一张自己的靶点地图。