细胞外的钾，谁来收走

【一天一个靶点 · 第 446 期】钾通道 Kir4.1（KCNJ10）

神经元放完电，周围的钾会升高。
不清走，下一次放电就不听话。

它是什么

这个通道属于内向整流钾通道家族，在神经胶质细胞以及肾脏、内耳的特定细胞上表达丰富。
它负责把细胞外的钾离子收进细胞内，维持周围环境里钾浓度的稳定。
膜电位稍有变化，它的开放程度就随之改变，是一种自带反馈的调节方式。

和哪些病有关

胶质细胞靠它清理神经元活动后堆积的钾，内耳血管纹靠它维持内淋巴电位。
通道功能减弱时，神经与听觉系统容易出现兴奋性异常，患者可表现为惊厥、共济失调与听力下降，同时伴随肾脏丢盐，需要长期对症处理，并随访电解质。

谁在打它

代表药物：尚无上市药物。
现有钾通道相关药物多作用于胰岛细胞的另一类亚型，与该通道的结构差异较大，难以直接套用。
研究中尝试的小分子调节剂还处在早期，选择性与安全性都没有定论。

走到哪一步

临床上遇到不明原因的惊厥合并听力障碍与低钾时，会考虑检测这个基因。
目前治疗以补充电解质、抗惊厥与康复训练为主，属于对症处理，尚无针对通道本身的药物可用。

一句话记住

它把钾收进来，神经元才安静。

明天讲：异柠檬酸脱氢酶 IDH

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