补体也会失控，只是比较少见

【一天一个靶点 · 第 496 期】C1 酯酶抑制物（SERPING1）

补体是防御系统，也需要有人拉住。
少了一个抑制物，它就会自己越转越快。

它是什么

这个蛋白抑制补体C1r、C1s与激肽释放酶等多种丝氨酸蛋白酶，相当于给补体与接触系统装了限速器。
它缺失或功能不足时，缓激肽生成失控，血管通透性升高，液体渗到组织间隙形成水肿。
这类水肿不伴荨麻疹，也不痒，是识别的要点。

和哪些病有关

喉头受累时可出现声音嘶哑与呼吸困难，属于急症；腹部发作常被误认为急腹症。
按需补充抑制物能迅速缓解，长期预防则用其他途径的药物减少发作频率。
诊断依赖补体C4与C1抑制物水平及功能检测，单测抗原可能漏诊。

谁在打它

代表药物：人C1酯酶抑制剂（血浆来源）。
静脉输注后直接补上缺失的抑制物，把C1s与激肽释放酶活性压回正常范围，缓激肽生成减少，水肿在数小时内缓解。
它替代的是缺失的蛋白，而不是抑制一个新的靶点。

走到哪一步

用于遗传性血管性水肿的急性发作与术前预防，需在发作早期使用。
要注意血栓风险，尤其留置导管者；血液制品还存在感染筛查与供应的问题，长期预防可考虑其他机制药物。

一句话记住

补体也会失控，只是比较少见。

明天讲：CD52 抗原

收藏起来，一天一个靶点，慢慢攒成一张自己的靶点地图。