红细胞扛氧化，靠它供还原力

【一天一个靶点 · 第 69 期】葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）

红细胞没有线粒体。
它对抗氧化损伤的全部本钱，来自一条代谢旁路。

它是什么

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶催化磷酸戊糖途径的起始反应，生成 NADPH。
NADPH 维持谷胱甘肽的还原状态，帮助红细胞抵御氧化损伤。
红细胞没有线粒体，这条途径几乎是它唯一的还原力来源，因此该酶对红细胞格外重要。

和哪些病有关

该基因缺陷是最常见的遗传性酶病之一，多见于地中海、非洲与东南亚人群；接触蚕豆、某些抗疟药或磺胺药后可发生急性溶血。
酶活性高低与溶血程度相关，但与感染易感性关系不大。
筛查与用药前询问病史，是主要的预防手段。

谁在打它

代表药物：尚无靶向该酶的上市药物；临床以避开诱因与输血支持为主。
目前没有可用的直接激活剂。
现有干预是绕开诱因：避免伯氨喹、呋喃妥因等氧化性药物，必要时输血补充正常红细胞，而不是纠正酶本身。

走到哪一步

急性溶血期以停用诱因、补液与输血为主，多数患者可以恢复；重型酶缺陷需长期随访。
基因治疗与酶替代仍在早期探索，尚无成熟方案。

一句话记住

红细胞没有线粒体，抗氧化只能靠自己造的还原力。

明天讲：谷氨酸羧肽酶 II

收藏起来，一天一个靶点，慢慢攒成一张自己的靶点地图。