所有类固醇激素,都从它起步
胆固醇侧链裂解酶位于线粒体内膜,把胆固醇转化为孕烯醇酮,这是所有类固醇激素合成的共同起点。
【一天一个靶点 · 第 156 期】胆固醇侧链裂解酶(CYP11A1)
所有类固醇激素,都要先跨过同一道门。
把门关上,皮质醇、醛固酮和性激素会一起下降。
它是什么
胆固醇侧链裂解酶位于线粒体内膜,把胆固醇转化为孕烯醇酮,这是所有类固醇激素合成的共同起点。
它需要电子传递链提供还原力,反应一旦被阻断,糖皮质激素、盐皮质激素与性激素都会下降。
因此它是内分泌系统最上游的酶之一。
和哪些病有关
肾上腺皮质癌与库欣综合征中,抑制该酶可快速降低类固醇生成;先天性缺陷则导致脂质先天性肾上腺增生,表现为肾上腺功能不全与性发育异常。
因此它既是重症内分泌病的急救靶点,也是遗传病的病因,药物毒性较大需严密监测。
谁在打它
代表药物:氨鲁米特(对该酶与芳香化酶双重抑制)。
氨鲁米特抑制该酶与芳香化酶,减少孕烯醇酮与雌激素生成;由于作用不专一,肾上腺皮质激素全面下降,必须同时补充糖皮质激素。
走到哪一步
用于库欣综合征与肾上腺皮质癌的辅助治疗,起效较快;嗜睡、皮疹与甲状腺功能抑制常见,需监测电解质与激素水平。
一句话记住
所有类固醇激素,都要先跨过这一道门。
第 13 季到这里告一段落,下一季继续。
收藏起来,一天一个靶点,慢慢攒成一张自己的靶点地图。
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