红细胞的形状，取决于一个氨基酸

【一天一个靶点 · 第 329 期】血红蛋白（HBA1）

红细胞能变形，才能挤过毛细血管。
形状变了，问题往往在里面的蛋白。

它是什么

血红蛋白由四个珠蛋白链与四个血红素组成，负责在肺部结合氧、在组织中释放。
它的构象会在氧合与脱氧之间切换，这一变化决定了亲和力。
单个氨基酸的改变，就可能让分子在脱氧时聚集成纤维。
这种纤维使红细胞变成镰刀状，容易破裂。

和哪些病有关

伏塞洛托与该蛋白结合，稳定氧合构象，减少脱氧时的聚合，用于镰状细胞病以减少溶血。
它不改变基因，只改变分子的行为。
缺铁性贫血则通过补铁来恢复血红蛋白的合成，两者路径完全不同。
前者改变分子行为，后者补充原料。

谁在打它

代表药物：伏塞洛托（血红蛋白聚合抑制剂）；缺铁时补充铁剂。
药物结合血红蛋白并提高其对氧的亲和力，脱氧状态下的分子比例下降，镰状血红蛋白的聚合与红细胞变形随之减少。

走到哪一步

用于镰状细胞病减少溶血与贫血；需监测肝功能与血红蛋白变化，缺铁性贫血则以铁剂补充为主。

一句话记住

一个氨基酸的位置，能决定红细胞的形状。

明天讲：组胺 H2 受体

收藏起来，一天一个靶点，慢慢攒成一张自己的靶点地图。