凝血因子出厂,还要再加工
凝血酶原等因子在肝脏合成后,谷氨酸残基需要被羧化成γ-羧基谷氨酸,才能结合钙与磷脂。
【一天一个靶点 · 第 483 期】维生素K依赖羧化酶(GGCX)
凝血因子在肝里造好,还不能直接用。
它要经过一次修饰,才认得出钙。
它是什么
凝血酶原等因子在肝脏合成后,谷氨酸残基需要被羧化成γ-羧基谷氨酸,才能结合钙与磷脂。
这个酶以维生素K为辅因子完成修饰,缺了它,因子造出来也用不上。
反应中维生素K被氧化,需要另一套酶把它还原回去。
这套循环被打断,羧化就停在半路。
和哪些病有关
维生素K不足或酶功能受影响时,羧化不完全,凝血因子活性下降,表现为皮下瘀斑、牙龈出血与伤口渗血。
新生儿肝功能未成熟,风险更高,因此出生后常规补充,这也是产科的老规矩。
肝功能受损者同样容易出现凝血指标异常。
谁在打它
代表药物:维生素K1(植物甲萘醌)。
补充底物与辅因子,使羧化反应恢复,已合成但未羧化的前体重新获得结合钙的能力;对华法林过量造成的凝血障碍同样有效。
走到哪一步
用于维生素K缺乏性出血、华法林过量逆转与新生儿出血预防。
严重出血时需联合凝血酶原复合物,单用维生素K起效较慢,通常要数小时才能看到凝血指标改善。
一句话记住
凝血因子出厂,还要再加工。
明天讲:钙通道 Cav2.1
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