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有的靶点,要补不要堵

这种酶位于溶酶体,负责切掉糖胺聚糖末端的葡萄糖醛酸。

骨头变形,问题在溶酶体

N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶在溶酶体中切除硫酸角质素末端的硫酸基团,是这类糖链降解的必要步骤。

糖链拆不掉,器官会受损

艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶在溶酶体中切除糖胺聚糖末端的硫酸基团,是降解硫酸皮肤素与硫酸类肝素的必需步骤。

肝脾为什么一起变大

葡萄糖脑苷脂酶位于溶酶体,把葡萄糖脑苷脂分解为葡萄糖与神经酰胺。

一个酶缺失,糖脂堆满血管

α-半乳糖苷酶 A 是溶酶体水解酶,切除糖脂末端的 α-半乳糖残基,主要是球形三酰神经酰胺等。

溶酶体也能测电流?操作全流程拆解

做电生理的都知道膜片钳有多难,但你试过给直径只有几微米的溶酶体做膜片钳吗?今天解读的这篇 STAR Protocols 来自 UCSF Jan 实验室,干的就是这件事:把细胞里的溶酶体"吹大"到 2–5 μm,剥出来直接测氯通道电流。为什么要测氯?因为氯离子决定溶酶体的 pH 和水解酶活性,CLN3 通道突变还会引发儿童期致命的 Batt