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血友病缺的,到底是哪一块

凝血因子 VIII 在循环中与血管性血友病因子结合,被激活后作为辅因子加速因子Ⅸa 对因子Ⅹ的活化。

凝血放大,靠一个加速器

凝血因子 V 被凝血酶激活为 Va 后,作为辅因子与活化因子Ⅹa 组成凝血酶原酶复合物。

肝素自己不会抗凝

抗凝血酶 III 是血浆中的天然抑制剂,能与凝血酶及凝血因子Ⅹa 等结合并使其失活。

被剪一刀,这个受体就废了

PAR1 的激活方式很特殊:凝血酶在它的 N 端切一刀,露出的新末端反过来结合自身,把受体打开。

组织因子一出现,它就冲上去

凝血因子 VII 由肝脏合成,经维生素 K 依赖的羧化后具备结合组织因子的能力。

血友病 B,缺的就是这一环

凝血因子 IX 由肝脏合成,同样依赖维生素 K 完成羧化。

凝血最后一步,由它落刀

凝血因子 II 在肝脏合成,需维生素 K 依赖的羧化才有活性。